Jedná sa o základné proteíny, viažúce RNA, vznikajúce v neurónoch centrálneho a periférneho nervového systému, ktoré sú cieľom pre antineurálne protilátky typu 1 – ANNA1. Neurologické paraneoplastické syndrómy (NPS) sú ochorenia nervového systému, ktoré sú spojené s prítomnosťou malígneho nádoru, najčastejšie karcinóm pľúc (najmä malobunkového typu), ca prsníka, vaječníkov, prostaty, Hodkinovou chorobou a zhubným tymómom. Nádorové bunky exprimujú antigény (Hu, Ri, Yo, amphiphysin, CV2/CRMP5, PNMA2) nachádzajúce sa normálne v nervovom systéme, a tým indukujú tvorbu špecifických autoprotilátok. Ich rozpoznanie spúšťa imunitnú odpoveď nielen proti nádorovým antigénom, no skríženou reakciou aj proti rovnakým, či veľmi podobným antigénom v nervovom systéme.

Antigény

Hu antigény zahŕňajú rodinu podobných proteíny (HuD, HuC/ple21, Hel-N1, Hel-N2), ktoré sa líšia alternatívnym zostrihom ich mRNA. Predpokladá sa, že antigény majú kľúčovú úlohu pri neuronálnom vývoji a údržbe, aj keď funkcie antigénov v súvislosti s nádorom nie sú známe.

Detekčné metódy

Detekcia anti Hu protilátok je metódou nepriamej imunofluorescencie na cerebelárnych kryorezoch. Fluorescencia sa ukazuje v neurónoch jadra pri oboch centrálnej nervovej sústave ako aj v periférnej nervovej sústave. Cytoplazma neurónov svieti menej intenzívne. Zafarbenie jadier myenterických plexov v žalúdku sa prejaví keď vzorka beží na rezoch pečene, obličiek a žalúdka. Spolu výskyt Hu protilátok buď s ANA protilátkami alebo s anti mitochondriálnymi protilátkami sa uvádza v 29% a 15% prípadoch. Tieto špecifity sú brané do úvahy pri interpretácií imunofluorescenčných vzorov na rezoch cerebela. Taktiež, príležitostne môže byť vzor farbenia Hu protilátok na cerebelárnych rezoch maskovaný prítomnosťou mitochodnriálnych protilátok. Špecifita je potvrdená western blot analýzou.

Klinická relevancia

Tieto protilátky sú asociované s paraneoplastickou encefalomyelitídou, zmyslovou neuropatiu, a zriedkavejšie autonómnu neuropatiu s gastrointestinálnou dysmotilitou. Malobunkové pľúcne karcinómy boli nájdené v 80% prípadoch, v ďalších prípadoch sa jednalo o neuroblastóm, tumory prostaty, rabdomyosarkóm, seminomas a adenokarcinóm žlčníka. Pacietnov s akútnou a subakútnou encefalomyelitídou alebo zmyslovou neuropatiou je potrebné vzšetriť na prítomnosť anti Hu protilátok. Ak sú tieto protilátky prítomné, hľadanie primárneho nádoru by malo byť v prvom rade zameraná na detekciu malobunkového pľúcneho karcinómu. V prípade, že prvotný výsledok na autoprotiatky je negatívny, môže sa jednať o prípad kedy sa klinické príznaky prejavia o niekoľko mesiacov neskôr ako neurologické symptómy.

Indikácia

Tieto protilátky sú asociované s paraneoplastickou encefalomyelitídou, zmyslovou neuropatiu, a zriedkavejšie autonómnu neuropatiu s gastrointestinálnou dysmotilitou.

  • Obrázok 1-2. Hu

Literatúra

  • HUGES, RG. – SURMACZ, MJ. – KARIM, AR. et al. 2008. Atlas of Tissue Autoantibodies. Third Edition. United Kingdom: The Binding Site Ltd., 2008. 220 s. ISBN 9780704427013.
  • BRADWELL, AR. – STOKES, RP. – JOHNSON, GD. 1997. Atlas of Autoantibody Patterns on Tissues. England: AR Bradwell, 1997. 103 s. ISBN 0704417790.
  • BRADWELL, AR. – STOKES, RP. – MEAD GP. 1999. Advanced Atlas of Autoantibody Patterns. England: AR Bradwell, 1999. 112 s. ISBN 0704485109.
  • SHOENFELD, Y. – GERSHWIN, ME. – MERONI, PL. 2007. Autoantibodies. Second Edition. Italy: Elsevier, 2007. 862s. ISBN: 978-0-444-52763-9