Ako AGSA označujeme autoprotilátky proti nadobličke, alebo autoprotilátky proti bunkám produkujúcim steroidy. Addisonova choroba a zlyhanie pohlavných žliaz sú ochorenia asociované s protilátkami proti bunkám produkujúcim steroidy nadobličky, vaječníkov, semeníkov a placenty.

Antigény

Autoprotilátky proti bunkám produkujúcim steroidy reagujú s enzýmami cytochrómu P450. Tieto cieľové antigény sú steroidné dehydrogenázy, ktoré premieňajú cholesterol na aldosterón, testosterón, progesterón a kortizol. 17α-hydroxyláza (P450c17) sa nachádza v nadobličke, semenníkoch a vaječníkoch a premieňa pregnenolón na 17-OH-pregnenolón a dehydroepiandrosterón. 21β-hydroxyláza (P450c21) sa nachádza iba v nadobličke a premieňa 17-OH progesterón na 11-deoxykortizol a progesterón na 11-deoxykortikosterón. Cholesterol dezmoláza (P450scc) je prvý rýchlosť obmedzujúci enzým v biosyntéze steroidných hormónov a premieňa cholesterol na pregnenolón. P450scc sa nachádza v nadobličke, semenníkoch, vaječníkoch a placente.

Detekčné metódy

Na detekciu týchto autoprotilátok je najvodnejšia metóda neriamej imnofluorescencie s použitím opičej nadobličky, vaječníkov, semeníkov a placenty, kde môžeme pozorovať farbenie steroidnej dehydrogenázy príslušnými autoprotilátkami. Nadoblička obsahuje P450c17, P450c21 a P450scc, autoprotilátky budú farbiť bunky cytoplazmy v granulóznej a fasciculate vrstve.

Klinická relevancia

Protilátky proti bunkám produkujúcim steroidy sú asociované s týmito ochoreniami: Addisonova choroba (~50-70%), predčasné ovariálne zlyhanie (~30-70%) autoimunitné polygladnulárne ochorenie typ 1 (~60-80%), typ 2 (~40-80%) a typ 3 (~11%). Protilátky proti steroid produkujúcim bunkám sú menej často detegované pri Gravesovej chorobe, diabete závislom od inzulínu Cushingovom syndróme a u zdravých jedincov.

Addisonova choroba: Je zriedkavá autoimunitná choroba známa aj ako primárna nedostatočnosť nadobličiek. Postupná deštrukcia nadobličky vedie k nadobličkovej nedostatočnosti a ku klinickým symptómom , ktoré môžu zahŕňať slabosť, anorexiu, nauseu, potenie, stratu váhy, kožnú a slizničnú pigmentáciu, hypotenzií a hypoglykémie.

Autoimunitný polygladnulárny syndróm (APS) typ 1, 2 a 3: Jedná sa o tri základné typy autoimunitného polygladnulárneho ochorenia, ktoré je charakterizované endokrinopatiou.

  1. APS typ 1: taktiež známy aj ako kvasinkové endokrinopatie, je zriedkavá porucha, ktorá sa zväčša vyskytuje v prvej dekáde života a jej príčinou je mutácia v autoimunitnom regulačnom géne.
  2. APS typ 2: známy aj ako Schmidtov syndróm je vzácny syndróm zväčša postihujúci ženy v strednom veku a veľmi zriedka sa vyskytuje v detstve. Je charakterizovaný prítomnosťou autoimunitnej Addisonovej choroby s autoimunitnou tyreopatiou a/alebo diabetesom závislým od inzulínu.
  3. APS typ 3: je charakterizovaný prítomnosťou autoimunitnej tyreopatie a ďalších autoimunitných ochorení, s výnimkou Addisonovej choroby.

Indikácia

Pri podozrení na niektorú s nasledujúcich autoimunitných ochorení: Addisonova choroba, predčasné ovariálne zlyhanie, autoimunitné polygladnulárne ochorenie typ 1, typ 2 a typ 3.

  • Obrázok 1. AGSA

Literatúra

  • HUGES, RG.– SURMACZ, MJ. – KARIM, AR. et al. 2008. Atlas of Tissue Autoantibodies. Third Edition. United Kingdom: The Binding Site Ltd., 2008. 220 s. ISBN 9780704427013.
  • BRADWELL, AR. – STOKES, RP. – JOHNSON, GD. 1997. Atlas of Autoantibody Patterns on Tissues. England: AR Bradwell, 1997. 103 s. ISBN 0704417790.
  • SHOENFELD, Y. – GERSHWIN, ME. – MERONI, PL. 2007. Autoantibodies. Second Edition. Italy: Elsevier, 2007. 862s. ISBN: 978-0-444-52763-9.
  • KRŠEK, M. 2011. Pacient s adrenokortikální insuficiencí v ordinaci internisty. In Interní medicína pro praxi. 2011. 13(4). s. 163-166.